Кольпопоэз из тазовой брюшины у пациентки с синдромом Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера

Введение

Синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера характеризуется врожденной аплазией матки и верхней части влагалища у женщин с нормальным развитием вторичных половых признаков, наличием функционирующих яичников, маточных труб и кариотипом 46, XX. Данный синдром встречается у 1 из 4500 женщин [1]. При данном синдроме могут сохраняться рудименты матки. Они могут быть представлены тяжами или мышечными бесполостными валиками. В таких участках может сохраняться функционирующий эндометрий, что повышает риск развития эндометриоза у данных пациенток [3].

Причины синдрома Майера-Рокитанского-Кюстнера-Хаузера недостаточно изучены, поскольку патология развития возникает во внутриутробном периоде, вследствие нарушения формирования мезенхимы плода. Выделяют несколько возможных причин развития данного синдрома: наличие дефектных генов, которые передаются по наследству, но проявляются не во всех поколениях, а также влияние тератогенных факторов, что говорит о возможности возникновения аномалии, не связанной с генотипом [4].

Существуют 2 вида лечения: неоперативный – кольпоэлонгация (бескровный кольпопоэз) и оперативный – создание влагалища из собственных тканей или синтетических материалов. При этом хирургическое вмешательство является резервным методом, который выполняется при желании пациентки вести половую жизнь или при неудачном результате неоперативного лечения [5].

«Золотым стандартом» хирургического лечения является кольпопоэз из тазовой брюшины с лапароскопической ассистенцией. Перед данной операцией необходимо провести следующие исследования: гинекологический осмотр, кариотипирование, оценку гормонального профиля, УЗИ органов малого таза. В начале операции лапароскопическим методом производится ревизия органов брюшной полости. После чего верифицируется наиболее мобильная часть брюшины и направляется к промежности. На уровне нижнего края малых половых губ выполняется поперечный надрез 3–3,5 см. Тупым путем в горизонтальном направлении формируется канал до тазовой брюшины. После достаточной мобилизации брюшины ее края низводятся через созданный канал и подшиваются викриловыми швами к краям кожного разреза, тем самым формируется вход во влагалище. Последним этапом операции является формирование купола неовлагалища, который осуществляется лапароскопически, путем наложения кисетных швов на брюшину мочевого пузыря и широкие связки дугласова кармана. Кольпопоэз из тазовой брюшины с лапароскопической ассистенцией имеет множество преимуществ: хорошая регенеративная способность брюшины, отсутствие рубцевания участка. Риски развития осложнений сводятся к минимуму [2]. Именно такой вариант операции был выбран для хирургического лечения пациентки с синдромом Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера в нашем клиническом случае.

Цели и задачи: анализ клинического случая, разбор пластической феминизирующей операции наружных гениталий и формирования неовлагалища у пациентки с синдромом Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера.

Материалы и методы: анализ истории болезни пациентки, находившейся на плановом лечении в гинекологическом отделении №3 «Городская клиническая больница им. М.А. Тверье» города Перми.

Результаты:

Пациентка Е. 34 года, предъявляла жалобы при поступлении на отсутствие менструации; на отсутствие возможности ведения половой жизни. Из анамнеза жизни: первичная аменорея, в подростковом возрасте пациентке выставлен диагноз: аномалия развития половых органов, синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера. В 2018 году у пациентки был диагностирован хронический вирусный гепатит С.

По результатам гинекологического осмотра в ГКБ: наружные половые органы сформированы по женскому типу. Вход во влагалище отсутствует. Оволосение по женскому типу. Тело матки: не определяется. Правые придатки матки: не увеличены, безболезненные. Левые придатки матки не увеличены, безболезненные. Своды высокие.

Проведено ультразвуковое исследование органов малого таза: Позади мочевого пузыря тяжистое образование 30*11*11 мм. Шейка матки не видна. Яичник слева: размеры 42*20 мм, расположен в типичном месте, контуры четкие, умеренно подвижен при тракции, строма и капсула не изменены. Фолликулы расположены диффузно, в количестве от 3 до 13 мм в диаметре. Доминантный фолликул, желтое тело – нет. Яичник справа: размеры 30*17 мм, расположен в типичном месте, контуры четкие, умеренно подвижен при тракции, строма и капсула не изменена. Фолликулы расположены диффузно, в количестве от 5 до 13 мм в диаметре. Доминантный фолликул, желтое тело – нет. Трубы не визуализируются. Объемных образований не выявлено. Свободной жидкости в малом тазу нет. Заключение: Аплазия матки.

По данным кариотипирования: Кариотип 46, ХХ; аномалии не выявлены.

Учитывая анамнез, диагноз и результаты проведенного исследования, пациентке было показано оперативное вмешательство в объеме пластической феминизирующей операции наружных гениталий и формирования неовлагалища с лапароскопической ассистенцией.

Ход операции: При лапароскопической ассистенции был произведен надрез слизистой вульвы, тупым и острым путем разведены ткани для формирования влагалища. Брюшина малого таза низведена ко входу во влагалище. Сформировано вульварное кольцо, края брюшины подшиты ко входу во влагалище. Сформирован вход во влагалище. Затем произведена обработка влагалища растворами антисептиков.

В асептических условиях, путем пункции брюшной полости иглой Вереша в области пупка с помощью пинцета наложен пневмоперитонеум CO2 до 2000 мл. Введен лапароскоп № 13 и 2 трокара для манипуляторов и операционных инструментов. Обнаружено: Матка в виде мышечного образования по левой стенке таза размерами 1,5*1,0 см, от нее отходит маточная труба, фимбриальный отдел свободен. Левый яичник 4,0*3,0 см, капсула сглажена. По правой стенке таза мышечный валик 1,0*1,0 см, от него отходит маточная труба, фимбриальный отдел свободен. Правый яичник 4,0*3,0 см, капсула сглажена. После низведения брюшины ко входу во влагалище, сформирован купол влагалища за счет брюшины малого таза и связок. Проведена ревизия органов брюшной полости и малого таза, формирование тазового дна, тулет брюшной полости, эвакуация газа, швы.

Послеоперационный период протекал без осложнений. Пациентка была выписана в удовлетворительном состоянии.

Заключение

В данной статье представлен клинический случай синдрома Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера. Исходя из анамнеза и жалоб пациентки, операцией выбора стала пластическая феминизирующая операция наружных гениталий и формирование неовлагалища с лапароскопической ассистенцией. Данный подход позволил минимизировать риски развития осложнения и получить положительный исход для пациентки.