Синдром Котара или синдром ходячего трупа

ВВЕДЕНИЕ: ИСТОРИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ

Синдром Котара назван в честь J. Cotard (1840-1889), французского невролога, который впервые описал это состояние в 1880 году в отчете о случае 43-летней женщины. «Миссис X, утверждает, что у нее нет ни мозга, ни нервов, ни грудной клетки, ни желудка, ни кишечника; есть только кожа и кости разлагающегося тела. ... У нее нет души, не существует ни Бога, ни дьявола. Она не более чем разлагающееся тело, и ей не нужно есть, чтобы жить, она не может умереть естественной смертью, она существует вечно, если она не сгорела, огонь будет единственным решением для нее» (J. Cotard, 1880) [5].

J. Cotard сформулировал новый тип депрессии, характеризующийся тревожной меланхолией, идеями проклятия или отвержения, нечувствительностью к боли, иллюзиями несуществования в отношении собственного тела и иллюзиями бессмертия. Он классифицировал это как липеманию, разновидность психотической депрессии, основываясь на аналогии с пятью случаями, описанными в 1838 году J.E. Esquirol [5]. Позже J. Cotard ввел бред отрицания в качестве новой терминологии для обозначения синдрома [29]. Одноименный синдром Котара был введен в 1887 году J.Seglas [23].

КЛАССИФИКАЦИЯ

O. Loudet и D.L. Martinez [14] предприняли первую попытку классифицировать различные типы синдрома. Они описали не генерализованный бред отрицания, связанный с параличом, алкогольным психозом, деменцией и «настоящим» бредом Котара, встречающимся только при тревожной меланхолии и хронической ипохондрии [14]. Позже, в 1968 году, V.Saavedra предложил классификацию на три типа: депрессивный, смешанный и шизофренический. Он провел различие между «подлинным» синдромом Котара, возникающим во время депрессивных состояний, и тем, что он описал как псевдонигилистический или псевдокотаровский синдром, классифицированный как «коанестезирующая шизофрения» [22].

В 1995 году впервые была проведена классификация на основе фактических данных. В ретроспективном факторном анализе 100 случаев в литературе G.E. Berrios и R. Luque разделили синдром Котара на три типа. Первый тип включал форму психотической депрессии, характеризующуюся тревогой, меланхолическим бредом вины и слуховыми галлюцинациями. Второй тип, описанный как синдром Котара I типа, был связан с ипохондрическим и нигилистическим бредом и отсутствием депрессивных эпизодов. Третьей группой был синдром Котара II типа, характерными чертами которого были тревога, депрессия, слуховые галлюцинации, мания бессмертия, нигилистический бред и суицидальное поведение [1].

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Нигилистические заблуждения относительно тела индивида являются центральными чертами синдрома Котара. В исследованиях при анализе 100 случаев наиболее заметными симптомами синдрома Котара являются: депрессивное настроение (89%), нигилистические заблуждения относительно собственного существования (69%), тревога (65%), мания вины (63%), мания бессмертия (55%) и ипохондрические заблуждения (58%) [1].

Два компонента синдрома были определены Tissot: аффективный компонент, связанный с тревогой, и когнитивный компонент, связанный с наличием заблуждения [25]. Классическое описание течения синдрома Котара дано D. Enoch и W. В. Trethowan. На ранних стадиях синдром Котара характеризуется смутным чувством тревоги, продолжительность которого варьируется от нескольких недель до нескольких лет. Это тревожное состояние постепенно усиливается и может привести к нигилистическому бреду, характерными чертами которого являются отрицание жизни или частей тела. Несмотря на иллюзию того, что они мертвы, эти пациенты проявляют повышенную склонность к суицидальному поведению. Для синдрома Котара типична негативная внутренняя аутоскопия, бредовая тема отсутствия, отказа, негативности, нечувствительности к боли и иногда идея собственного бессмертия (неуничтожимости) [26]. В качестве дополнительных симптомов могут возникать анальгезия и мутизм. Однако основные симптомы всегда отражают озабоченность чувством вины, отчаяния и смерти. Существует группа пациентов с синдромом Котара, в клинической картине которых на первый план выходит галлюцинаторно-бредовая, а не аффективная симптоматика [11].

В 1999 году Yamada с соавторами выдвинули предложение о постановке синдрома Котара. Изучая отчет одного из пациентов с синдромом Котара, он определил три стадии: стадию прорастания, цветения и хроническую стадию. Стадия прорастания характеризуется значительной ипохондрией, сенестопатией и депрессивным настроением. Однако диагноз синдрома Котара не может быть поставлен на этой стадии, так как еще нет специфических диагностических симптомов. В стадии расцвета проявляются характерные черты синдрома Котара (нигилистический бред, бред имитации вместе с тревогой и негативизмом). Последняя стадия, хроническая, дифференцируется в две формы: первая – с постоянными эмоциональными нарушениями (депрессивный тип) и вторая, где депрессивные симптомы менее выражены (параноидный тип) [27]. Эта гипотеза в дальнейшем была подтверждена во втором отчете о пациенте с синдромом Котара [5].

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Распространенность и частота встречаемости этого редкого синдрома неизвестна. Только в одном исследовании сообщалось о распространенности среди отобранной психогериатрической популяции в Гонконге. У 2 из 349 пациентов был диагностирован синдром Котара, что свидетельствует о распространенности 0,57% в этой популяции. Распространенность в 3,2% была достигнута, когда были включены пожилые люди с тяжелой депрессией [30]. Недавнее исследование выявило 0,62% (n=3) пациентов в мексиканской выборке первичных психиатрических пациентов с синдромом Котара.[21] Используя ту же методологию, они обнаружили также 0,11% (n=1) с синдромом Котара в выборке неврологических пациентов с психическими расстройствами [21]. Вероятность развития бреда Котара, по-видимому, возрастает с возрастом. Берриос и Луке обнаружили средний возраст 56 лет в своем анализе 100 случаев. Более недавнее исследование на 138 случаев показало, что средний возраст составил 47,7 года [4].

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

С точки зрения медицинских условий было показано, что синдром Котара связан с сифилисом, брюшным тифом [3], мигренью, эпилепсией, церебральной травмой, церебральной артерио-венозной мальформацией и эпилепсией [6], артерио-венозной мальформацией и рассеянным склерозом [7], инфарктом головного мозга, тромбозом верхнего сагиттального синуса [10], опухолями головного мозга [2], эпилепсией височной доли, лимбические эпилептические инсульты [8], болезнь Паркинсона [20], черепно-мозговая травма [6], неинфекционное осложнение трансплантации сердца,[19] герпетическим и негерпетическим энцефалитом [17], как следствие неблагоприятной лекарственной реакции на ацикловир и его пролекарственный валацикловир [9].

В 1986 году, проанализировав 8 КТ-снимков головного мозга пациентов с синдромом Котара, A.B. Joseph и D.H. O’Leary выяснили, что у них отмечается увеличение межполушарной щели, которая может указывать на медиальную атрофию лобной доли [12]. Исследование МРТ-снимков пациентов с признаками синдрома Котара выявили наличие билатеральной церебральной атрофии и расширение сильвиевой борозды, межполушарной щели и боковых желудочков [24]. Так же есть сведения о наличии повреждений в височно-париетальных областях иногда в сочетании с поражением лобной доли [13].

В целом, данные исследования указывают на важную роль повреждений лобных, париетальных и височных долей в развитии клинических проявлений данного синдрома. Однако стоит отметить, что наличие специфических изменений в структуре головного мозга с помощью МРТ/КТ выявляется не у всех больных и не во всех исследованиях имеются сопоставления с контрольной группой.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение синдрома Котара как правило комплексное, однако его можно эффективно лечить, если для каждого случая найдена соответствующая фармакологическая комбинация. В них обычно используются антидепрессанты, такие как миртазапин или венлафаксин, или антипсихотики, такие как рипесридон, оланзапин или арипипразол. Выбор препаратов или их комбинации должен быть индивидуализирован в каждом конкретном случае.

Кроме того, если препараты не позволяют купировать бред, проводится электросудорожная терапия (ЭСТ) [18, 28]. На основании классификации G.E. Berrios и R. Luque [1] было высказано предположение, что ЭСТ показана пациентам с синдромом Котара и психотической депрессией, в то время как нейролептики оказывают лучшее действие при синдроме Котара I типа [15]. У одного пациента сообщалось о спонтанном выздоровлении после двух крупных судорожных припадков, иллюстрирующих полезность судорожной активности при лечении синдрома Котара [16].

ПРОГНОЗ

Прогноз при синдроме Котара скорее является неблагоприятным, чем наоборот. Это наблюдается в связи с саморазрушающей формой бреда при этом синдроме, а также больной в этом состоянии совершенно не критичен в оценке своего состояния.

Положительный выход в этом случае может встречаться при депрессивном расстройстве, хотя бред Котара может оставаться длительно даже тогда, когда депрессивная симптоматика будет уменьшаться в своей интенсивности.

Существует мнение, что при наличии нигилистического бреда при психоорганическом синдроме, можно ожидать благоприятного прогноза, если психическое заболевание принимает хроническое течение, тогда бред отрицания приобретает волнообразную форму течения, усиливаясь в периоды обострения депрессивной симптоматики. Если феноменология является частью шизофренического заболевания, она обычно улучшается, когда другие симптомы поддаются терапии, но она также может сохраняться годами как часть хронического шизофренического состояния.

1. Berrios G.E., Luque R. Cotard’s syndrome: analysis of 100 cases // Act. Psychiatr. Scand. – 1995. – № 9 – P.185-188.
2. Bhatia MS. Cotard syndrome in parietal lobe tumor. Indian Pediatr. 1993. – №30. Р. 1019.
3. Campbell S., Volow M.R., Cavenar J.O. Cotard’s syndrome and the psychiatric manifestations of typhoid fever // Am J Psychiatry. – 1981. – №138. – P.1377-1378.
4. Consoli A., Soultanian C., Tanhuy M, et al. Cotard’s syndrome in adolescents and young adults is associated with an increased risk of bipolar disorder // Bipolar Disord. – 2007. – №9. – P.665- 668.
5. Cotard I. Etudes sur les maladies cerebrales et mentales// Arch. Neurol. (Paris). – 1882. – №4. – P.152.
6. Drake M.E.J. Cotard’s syndrome and temporal lobe epilepsy // Psych J Univ. Ottawa. – 1998. – №13. – P.36-39.
7. Factor S.A, Molho E.S. Threatening auditory hallucinations and Cotard syndrome in Parkinson disease // Clin Neuropharm. – 2004. – №2 – P.205-207.
8. Greenberg DB, Hochberg FH, Murray GB. The theme of death in complex partial seizures. Am J Psychiatry. 1984. – №141. – Р. 15
9. Helldén A, Odar-Cederlöf I, Larsson K, Fehrman-Ekholm I, Lindén T. Death delusion. BMJ. 2007. – №335. – Р.1305.
10. Hu WT, Diesing TS, Meissner I. Cotard's syndrome in a patient with superior sagittal sinus thrombosis. Biol Psychiatr. 2006. – №56. – Р. 263.
11. Huarcaya-Victoria, J., Bojórquez-De la Torre, J., & De la Cruz-Oré, J. (2018). Estructura factorial del Síndrome de Cotard: revisiоn sistemática de reportes de caso. Revista Colombiana de Psiquiatría. URL: Факторная структура синдрома Котара: систематический обзор - PsyAndNeuro.ru (дата обращения: 03.2022)
12. Joseph AB, O’Leary DH. Brain atrophy and interhemispheric fissureenlargement in Cotard’s syndrome // J Clin. Psychiatr. – 1986. – №47. – P.518-520.
13. Kundlur S.N.C., George S., Jaimon M. An overview of the neurological correlates of Cotard syndrome // Eur. J Psychiat. – 2007. – №21. – P.99-116.
14. Loudet O., Martinez D.L. Sobre la psicoe’nesis y el valor pronostico del sindrome de Cotard // Arch Argent Neuro. – 1933. – №1. – P.1-12.
15. Madani Y, Sabbe BGC. Het Cotardsyndroom. Differentie¨le behandling volgens subclassificatie. Tijdschr Psychiatr. 2007. – №49. – Р.49-53.
16. Malone K, Malone JP. Remarkable resolution of an uncommon psychosyndrome epilepsy-induced remission of Cotard’s syndrome. Ir J Psychological Med. 1992. – №9. – Р.53-54.
17. McKay R, Cipolotti L. Attributional style in a case of Cotard delusion. Conscious Cogn. 2007. – №16. – Р. 349–359.
18. Montgomery, J. H. Васу Д. Использование электросудорожной терапии в типичных психотических проявлениях: обзор случая. Психиатрия 2007. – №4. – Р. 10, 30-39.
19. Muñoz P, Valerio M, Palomo J, Fernández-Yáñez J, Fernández-Cruz A, Guinea J, et al. Infections and non-infectious neurologic complications in heart transplantations recipients. Medicine (Baltimore) 2010. – №89. – Р.166–175.
20. Pearn J., Gardner-Thorpe C. A biographical note on Marcel Proust’s Professor Cottard // J. Med. Biography. – 2003. – №11. – P.103-106.
21. Ramirez-Bermudez J., Aguilar-Venegas L.C., Crail-Melendez D., Espinola-Nadurille M., Nente F., Mendes M.F. Cotard syndrome in neurological and psychiatric patients// J. Neuropsychiatry Clin. Neurosci. – 2010. – №22. – P. 409-416.
22. Saavedra V. Cotard syndrome. Consideraciones psicopathologicas ynosograficas // Rev. Neuropsiquiatr. – 1968. – №11. – P.175-211.
23. Seglas J. Melancholie anxieuse avec delire des negations // Progr. Med. – 1887. – № 46. – P.417-419.
24. Swamy N.C.K., Sanju G., Mathew J. An overview of the neurological correlates of Cotard syndrome // Eur.J Psychiat. – 2007. – №21. – P.99-116.
25. Tissot F. Delire des negations termine´ par gue´rison. Coside´rations sur l’hypochondrie et la melancholie. Ann Med Psychol. – 1921. – №79. – Р. 321-328.
26. Автономов Д.А. Негативная галлюцинация. История концепта, психопатология и возможное место в клинике // Журнал практической психологии и психоанализа. 2022. №1. URL: Негативная галлюцинация. История концепта, психопатология и возможное место в клинике | Журнал Практической Психологии и Психоанализа (psyjournal.ru) (дата обращения: 03.11.2022)
27. Довгань Д.С., Еншова А.В., Семёнова А.М., Малинина Е.В., Пилявская О.И. Синдром Котара (литературный обзор) // Уральский медцинский журнал. 2020г. №11. URL: Синдром Котара (литературный обзор) (elibrary.ru) (дата обращения: 04.11.2022).
28. Кубиш В.К. О применении у больных с синдромом Котара электросудорожной терапии // Журнал невропатологии и психиатрии имени С.С. Корсакова. – 1962. – Т.62, №10. – С.1544-1548.
29. Морозов Г.В. Руководство по психиатрии. – М. Медицина. – 1988. – С.107-108.
30. Ротштейн Г.А. Ипохондрическая шизофрения. – Москва. – 1961. – С.86.