Синдром Котара или синдром ходячего трупа

ВВЕДЕНИЕ: ИСТОРИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ

Синдром Котара назван в честь J. Cotard (1840-1889), французского невролога, который впервые описал это состояние в 1880 году в отчете о случае 43-летней женщины. «Миссис X, утверждает, что у нее нет ни мозга, ни нервов, ни грудной клетки, ни желудка, ни кишечника; есть только кожа и кости разлагающегося тела. ... У нее нет души, не существует ни Бога, ни дьявола. Она не более чем разлагающееся тело, и ей не нужно есть, чтобы жить, она не может умереть естественной смертью, она существует вечно, если она не сгорела, огонь будет единственным решением для нее» (J. Cotard, 1880) [5].

J. Cotard сформулировал новый тип депрессии, характеризующийся тревожной меланхолией, идеями проклятия или отвержения, нечувствительностью к боли, иллюзиями несуществования в отношении собственного тела и иллюзиями бессмертия. Он классифицировал это как липеманию, разновидность психотической депрессии, основываясь на аналогии с пятью случаями, описанными в 1838 году J.E. Esquirol [5]. Позже J. Cotard ввел бред отрицания в качестве новой терминологии для обозначения синдрома [29]. Одноименный синдром Котара был введен в 1887 году J.Seglas [23].

КЛАССИФИКАЦИЯ

O. Loudet и D.L. Martinez [14] предприняли первую попытку классифицировать различные типы синдрома. Они описали не генерализованный бред отрицания, связанный с параличом, алкогольным психозом, деменцией и «настоящим» бредом Котара, встречающимся только при тревожной меланхолии и хронической ипохондрии [14]. Позже, в 1968 году, V.Saavedra предложил классификацию на три типа: депрессивный, смешанный и шизофренический. Он провел различие между «подлинным» синдромом Котара, возникающим во время депрессивных состояний, и тем, что он описал как псевдонигилистический или псевдокотаровский синдром, классифицированный как «коанестезирующая шизофрения» [22].

В 1995 году впервые была проведена классификация на основе фактических данных. В ретроспективном факторном анализе 100 случаев в литературе G.E. Berrios и R. Luque разделили синдром Котара на три типа. Первый тип включал форму психотической депрессии, характеризующуюся тревогой, меланхолическим бредом вины и слуховыми галлюцинациями. Второй тип, описанный как синдром Котара I типа, был связан с ипохондрическим и нигилистическим бредом и отсутствием депрессивных эпизодов. Третьей группой был синдром Котара II типа, характерными чертами которого были тревога, депрессия, слуховые галлюцинации, мания бессмертия, нигилистический бред и суицидальное поведение [1].

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Нигилистические заблуждения относительно тела индивида являются центральными чертами синдрома Котара. В исследованиях при анализе 100 случаев наиболее заметными симптомами синдрома Котара являются: депрессивное настроение (89%), нигилистические заблуждения относительно собственного существования (69%), тревога (65%), мания вины (63%), мания бессмертия (55%) и ипохондрические заблуждения (58%) [1].

Два компонента синдрома были определены Tissot: аффективный компонент, связанный с тревогой, и когнитивный компонент, связанный с наличием заблуждения [25]. Классическое описание течения синдрома Котара дано D. Enoch и W. В. Trethowan. На ранних стадиях синдром Котара характеризуется смутным чувством тревоги, продолжительность которого варьируется от нескольких недель до нескольких лет. Это тревожное состояние постепенно усиливается и может привести к нигилистическому бреду, характерными чертами которого являются отрицание жизни или частей тела. Несмотря на иллюзию того, что они мертвы, эти пациенты проявляют повышенную склонность к суицидальному поведению. Для синдрома Котара типична негативная внутренняя аутоскопия, бредовая тема отсутствия, отказа, негативности, нечувствительности к боли и иногда идея собственного бессмертия (неуничтожимости) [26]. В качестве дополнительных симптомов могут возникать анальгезия и мутизм. Однако основные симптомы всегда отражают озабоченность чувством вины, отчаяния и смерти. Существует группа пациентов с синдромом Котара, в клинической картине которых на первый план выходит галлюцинаторно-бредовая, а не аффективная симптоматика [11].

В 1999 году Yamada с соавторами выдвинули предложение о постановке синдрома Котара. Изучая отчет одного из пациентов с синдромом Котара, он определил три стадии: стадию прорастания, цветения и хроническую стадию. Стадия прорастания характеризуется значительной ипохондрией, сенестопатией и депрессивным настроением. Однако диагноз синдрома Котара не может быть поставлен на этой стадии, так как еще нет специфических диагностических симптомов. В стадии расцвета проявляются характерные черты синдрома Котара (нигилистический бред, бред имитации вместе с тревогой и негативизмом). Последняя стадия, хроническая, дифференцируется в две формы: первая – с постоянными эмоциональными нарушениями (депрессивный тип) и вторая, где депрессивные симптомы менее выражены (параноидный тип) [27]. Эта гипотеза в дальнейшем была подтверждена во втором отчете о пациенте с синдромом Котара [5].

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Распространенность и частота встречаемости этого редкого синдрома неизвестна. Только в одном исследовании сообщалось о распространенности среди отобранной психогериатрической популяции в Гонконге. У 2 из 349 пациентов был диагностирован синдром Котара, что свидетельствует о распространенности 0,57% в этой популяции. Распространенность в 3,2% была достигнута, когда были включены пожилые люди с тяжелой депрессией [30]. Недавнее исследование выявило 0,62% (n=3) пациентов в мексиканской выборке первичных психиатрических пациентов с синдромом Котара.[21] Используя ту же методологию, они обнаружили также 0,11% (n=1) с синдромом Котара в выборке неврологических пациентов с психическими расстройствами [21]. Вероятность развития бреда Котара, по-видимому, возрастает с возрастом. Берриос и Луке обнаружили средний возраст 56 лет в своем анализе 100 случаев. Более недавнее исследование на 138 случаев показало, что средний возраст составил 47,7 года [4].

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

С точки зрения медицинских условий было показано, что синдром Котара связан с сифилисом, брюшным тифом [3], мигренью, эпилепсией, церебральной травмой, церебральной артерио-венозной мальформацией и эпилепсией [6], артерио-венозной мальформацией и рассеянным склерозом [7], инфарктом головного мозга, тромбозом верхнего сагиттального синуса [10], опухолями головного мозга [2], эпилепсией височной доли, лимбические эпилептические инсульты [8], болезнь Паркинсона [20], черепно-мозговая травма [6], неинфекционное осложнение трансплантации сердца,[19] герпетическим и негерпетическим энцефалитом [17], как следствие неблагоприятной лекарственной реакции на ацикловир и его пролекарственный валацикловир [9].

В 1986 году, проанализировав 8 КТ-снимков головного мозга пациентов с синдромом Котара, A.B. Joseph и D.H. O’Leary выяснили, что у них отмечается увеличение межполушарной щели, которая может указывать на медиальную атрофию лобной доли [12]. Исследование МРТ-снимков пациентов с признаками синдрома Котара выявили наличие билатеральной церебральной атрофии и расширение сильвиевой борозды, межполушарной щели и боковых желудочков [24]. Так же есть сведения о наличии повреждений в височно-париетальных областях иногда в сочетании с поражением лобной доли [13].

В целом, данные исследования указывают на важную роль повреждений лобных, париетальных и височных долей в развитии клинических проявлений данного синдрома. Однако стоит отметить, что наличие специфических изменений в структуре головного мозга с помощью МРТ/КТ выявляется не у всех больных и не во всех исследованиях имеются сопоставления с контрольной группой.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение синдрома Котара как правило комплексное, однако его можно эффективно лечить, если для каждого случая найдена соответствующая фармакологическая комбинация. В них обычно используются антидепрессанты, такие как миртазапин или венлафаксин, или антипсихотики, такие как рипесридон, оланзапин или арипипразол. Выбор препаратов или их комбинации должен быть индивидуализирован в каждом конкретном случае.

Кроме того, если препараты не позволяют купировать бред, проводится электросудорожная терапия (ЭСТ) [18, 28]. На основании классификации G.E. Berrios и R. Luque [1] было высказано предположение, что ЭСТ показана пациентам с синдромом Котара и психотической депрессией, в то время как нейролептики оказывают лучшее действие при синдроме Котара I типа [15]. У одного пациента сообщалось о спонтанном выздоровлении после двух крупных судорожных припадков, иллюстрирующих полезность судорожной активности при лечении синдрома Котара [16].

ПРОГНОЗ

Прогноз при синдроме Котара скорее является неблагоприятным, чем наоборот. Это наблюдается в связи с саморазрушающей формой бреда при этом синдроме, а также больной в этом состоянии совершенно не критичен в оценке своего состояния.

Положительный выход в этом случае может встречаться при депрессивном расстройстве, хотя бред Котара может оставаться длительно даже тогда, когда депрессивная симптоматика будет уменьшаться в своей интенсивности.

Существует мнение, что при наличии нигилистического бреда при психоорганическом синдроме, можно ожидать благоприятного прогноза, если психическое заболевание принимает хроническое течение, тогда бред отрицания приобретает волнообразную форму течения, усиливаясь в периоды обострения депрессивной симптоматики. Если феноменология является частью шизофренического заболевания, она обычно улучшается, когда другие симптомы поддаются терапии, но она также может сохраняться годами как часть хронического шизофренического состояния.