Коррекционно-восстановительная работа с пациентами, имеющими первичную прогрессирующую афазию

Наиважнейшей когнитивной функцией в жизни человека, выполняющую коммуникативную роль, безусловно, является речь. Наиболее выраженные нарушения речи, воздействуя на разные уровни речевой организации, вызывают социально-бытовую и профессиональную дезадаптацию даже при отсутствии других когнитивных функций. С целью разработки и внедрения более эффективных методов нейрореабилитации у больных с речевыми нарушениями необходимо учитывать концепцию нейропластичности на современном этапе.

Теоретический анализ литературы и наш собственный практический опыт указывает на то, что пациенты крайне остро переживают возникшие коммуникативные сложности. В Федеральном государственном бюджетном научном учреждении «Научный центр неврологии» (ФГБНУ НЦН) нами ведётся логопедическая работа с пациентами без очаговой сосудистой либо травматической симптоматики и гемипареза, но с системным нарушением речи (афазии). Здесь перед логопедом встают две задачи – диагностически дифференцировать речевое нарушение и продумать тактику логопедической работы. На первичном приёме пациенты, как правило, предъявляют жалобы на трудности подбора слов и снижение памяти. Обычно у пациентов снижается критика, из-за чего они не жалуются на речевые трудности. При нейродегенеративном процессе головного мозга это речевое нарушение появляется незаметно, без видимой причины и беспрерывно прогрессирует. Эта афазия носит название первичной прогрессирующей.

ППА берёт своё начало с истории изучения лобно-височной деменции (ЛВД), которую инициировал чешский невролог А. Пик (A. Pick) в 1892 году [6, с. 431]. Пик описал пациента c постепенно развивающимися речевыми и поведенческими нарушениями, но не подходившими под классификации ранее изученных нозологических форм. Данное состояние А. Пик назвал «прогрессирующей афазией с постепенным изменением поведения личности» и связал её с патологической атрофией мозга [11, с. 937]. Позднее А. Пик и французский психиатр П. Серио (P. Sérieux) описали серию случаев расстройств речи, связанных с атрофией лобной и височных областей левого полушария головного мозга [4, с. 2013; 5, с. 1817].

В 1906 году немецкий психиатр А. Альцгеймер (A. Alzheimer) наблюдал пациента со схожими характеристиками нарушений (расстройства памяти и речи, праксиса и гнозиса, интеллекта, ранний дебют заболевания) и на съезде психиатров того же года в Тюбингене сообщил коллегам о новом заболевании (в будущем её назвали «Болезнью Альцгеймера») [6, с. 431]. В 1911 году А. Альцгеймер подвёл патоморфологическую основу под аналогичными клиническими случаями и выявил аргирофильные цитоплазматические интранейрональные включения, которые позже назвали тельцами А. Пика [4, с. 2013]. Описанный клинический симптомокомплекс с прогрессирующими речевыми и поведенческими нарушениями, вызванные фокальным нейроденеративным процессом в 1922 г., назвали болезнью Пика. Позже выяснилось, что выявленные А. Альцгеймером гистопатологические изменения лежат в основе лишь некоторых случаев болезни Пика, следовательно, болезнью Пика можно было назвать только патоморфологически верифицированный диагноз. Со временем болезнь имела различные названия: лобная деменция не-альцгеймеровского типа, лобно-височная лобарная дегенерация, лобная деменция, сидром или комплекс А. Пика. На сегодняшний день, данное заболевание имеет название ЛВД [6, с. 431].

А также ППА входит в классификацию основных клинических фенотипов ЛВД, а именно [1, с. 28]:

• поведенческий вариант, либо ЛВД с преобладанием личностных и поведенческих нарушений;
• два варианта с преимущественно речевыми нарушениями (прогрессивная афазия без беглости речи и семантическая деменция);
• третий – логопенический – вариант ППА в большинстве случаев представляет собой атипичную форму болезни Альцгеймера, а не проявление лобно-височной дегенерации.

Термин «первичная прогрессирующая афазия» был введён профессором в области нейронаук из Чикаго М. Месулам (M. Mesulam), описавшим серии случаев с «медленно прогрессирующей афазией» в 1982 году [14, с. 592]. В 1987 году её переименовали в первичную прогрессирующую афазию. Впоследствии М. Месулам и выделил три главных критерия, объясняющих ППА [15, с. 533]:

• прогрессирующая афазия, возникшая раз, выражается в постепенно усиливающемся искажением использования речи или понимания, что не может обуславливать элементарную моторную и перцептивную недостаточность;
• расстройство речи является первоначальной и наиболее характерной особенностью, главным критерием ограничения повседневной жизни;
• заболевание признано нейродегенеративным.

Позже для ППА были выделены следующие общие характеристики: аграмматизм, нарушение номинативной функции, литеральные парафазии [16, с. 1535].

М. Месулам ввёл форму медленно прогрессирующей афазии со «снижением беглости речи», описав пять клинических случаев [14, с. 592]. Позже американский профессор в области неврологии Гроссман (Grossman) и его коллеги описали другую форму прогрессирующего языкового расстройства, назвав её прогрессирующей афазией со снижением беглости речи [10, с. 545]. Именно Гроссман уделил большое внимание изучению данной формы ППА. Аграмматическую форму ППА он определил как нарушение составления предложений, характеризующиеся неверным порядком слов (синтаксисом), искажённой структурой фразы и неправильным использованием флексий [10, с. 545]. Что касается «беглости речи», то М. Месулам и Гроссман объясняют это понятие удлинённым интервалом поиска слов, который предшествует почти каждому высказыванию. Потеря беглости речи вызвана нарушением орально-артикуляционного праксиса, которая может сопровождаться дизартрией [10, с. 545; 17, с. 554].

Нейропсихолог из Великобритании Э. Уоррингтон (E.Warrington), описала прогрессирующее расстройство семантической памяти в 1975 году [21, с. 635]. Эту патологию как семантическую деменцию также изучала американский профессор Д. Сноуден (J. Snowden) в 1989 году [20, с. 167]. В это же время Гроссман с коллегами провели комплексную характеристику семантической деменции [9, с. 88]. Спустя 9 лет английский учёный Д. Нири (D. Neary), Д. Сноуден и другие исследователи выделили отличительные характеристики семантической деменции, чтобы отличить её от схожих заболеваний и выявить критерии для двух клинический прототипов ЛВД (семантическая деменция и аграмматическая афазия). Для семантической деменции были предложены характеристики [18, с. 1546]: нарушения называния и понимания; семантические парафазии; пустая речь (в связи с нарушением понимания слов речь становится малоинформативной, без выраженных моторных трудностей). Далее, в 2011 году итальянский нейробиолог М. Л. Джорно-Темпини (M.L. Gorno-Tempini) разграничила семантическую деменцию и семантическую ППА, выделив ведущие речевые проявления: нарушение номинативной функции и нарушение понимания [8, с. 1006].

М. Л. Джорно-Темпини провела большую исследовательскую работу, в которой были пациенты, не подходившие под классификацию СФ ППА и АФ ППА. Так, ею в 2004 году была выделена новая форма ППА логопеническая, где ведущим речевой симптомом является трудности поиска слова и нарушение повторения предложения [7, с. 335].

На первом консенсусе в 2011 году, посвящённом проблеме диагностики ППА, была объявлена официальная классификация первичной прогрессирующей афазии: семантическая, аграмматическая и логопеническая. Чтобы диагностировать иные расстройства, приводящие к ухудшению речи, не являющимися первичным признаком, разработаны строгие критерии включения и исключения для диагностики ППА [8, с. 1006; 12, с. 3030], представленны ниже (табл. 1).

Таблица 1

Диагностические критерии включения и исключения ППА

В 2014, 2015 гг. исследователи К. Марута (C. Maruta), С.А. Саяди (S.A. Sajjadi) отмечали сложность выделения логопенической формы ППА от двух других в отдельную. Некоторые пациенты имели артикулирование как пациенты с аграмматической формой, но в то же время, нарушение номинативной речи этих же пациентов относили их к семантической форме. Кроме того, в зависимости от степени повреждения вентрального пути, речевые нарушения могли меняться таким образом, что манифестация заболевания начиналась с расстройства понимания значения слова (если не считать нарушение номинативной речи, которое в дальнейшем осложняло отнесение к определённой форме). В то же время, исследователи отмечают, что встречаются пациенты, которые не относятся ни к одной из форм ППА, их логопедические и нейропсихологичекие характеристики не соответствуют логопенической форме, установленной М.Л. Джорно-Темпини [13, с. 147, 19, с. 1670].

Большую значимость имеет исследование молодого американского ученого Ботха (Both) в 2015 году, в котором 16 пациентов не подходили под установленные критерии диагностики ППА. Они имели только орально-артикуляционную апраксию как изолированный синдром и апраксия речи была доминирующим условием, чтобы поставить диагноз ППА. Исследователь выделил отдельную форму ППА – прогрессирующая апраксия речи. Также Ботх отметил, что у многих больных с прогрессирующей апраксией речи развивался прогрессирующий супрануклеарный паралич через 5 лет после дебюта заболевания [3, с. 1729]. Указанная группа больных имела также в анамнезе дисфагию и дизартрию разной степени выраженности [2, с. 220]. Более того, Ботх выделил еще одну форму ППА – неклассифицируемую, при которой 13 пациентов не подходили ни под одну из форм ППА, но имели нарушения понимания слов и нарушение грамматической структуры уже на ранних стадиях заболевания. Данная форма была названа смешанной [2, с. 220]. Диагностические критерии форм ППА представлены в таблице 2. Как мы уже отмечали выше, официально выделяют три формы ППА: семантическую (СФ с беглостью речи), аграмматическую (АФ без беглости речи) и логопеническую (ЛФ).

При СФ ведущим речевым дефектом является нарушение понимания смысла слова и номинативной функции. Экспрессивная речь представлена номинативным дефицитом, вербальными парафазиями (близкими по семантическому полю). Особенностью является, то, что понимание малочастотных слов хуже, чем понимание многочастотных. Вторичным нарушением является дисграфия с нестандартной связью между произношением и орфографией. Также отличительной чертой семантической формы являются эмоционально-волевые и поведенческие нарушения, которые пациент не осознаёт. При АФ ППА ведущим речевым дефектом является аграмматизм в экспрессивной речи. Экспрессивная речь представлена простыми, короткими, аграмматичными фразами в «телеграфном стиле».

Таблица 2

Диагностические критерии форм ППА

Выделяется пропуск морфем (например, флексий) литеральные парафазии, персеверации, искажения, пропуски, замены и перестановки звуков. Пациенты данной формы прекрасно слышат свой дефект, пытаются его исправить, фиксируются на своих ошибках. Скорость и просодические компоненты речи нарушены. В письменной речи только при усложнённых пробах на начальном этапе заболевания можно выявить грамматические ошибки, что помогает логопеду в диагностике.

При ЛФ ППА ведущим речевым дефектом являются трудности поиска (актуализации) слова в спонтанной речи и нарушение повторения фраз и предложений. Спонтанная речь обогащена частыми паузами и медленным темпом, именно из-за трудностей поиска слов. Зачастую, речевая симптоматика логопенической формы напоминает речь пациентов с болезнью Альцгеймера. Также в экспрессивной речи больных присутствуют литеральные парафазии, которые чётко артикулированы.

Объект и методы исследования. Под нашим наблюдением в ФГБНУ НЦН в период с июля 2019 года по март 2020 года находились 10 пациентов с ППА в возрасте от 45 до 65 лет. Всем пациентам проводилось комплексное медицинское, логопедическое и нейропсихологическое обследование на момент госпитализации и при выписке из стационара. Больным проводилось нейровизуализационное исследование на аппарате МРТ. Распределение количества пациентов на формам ППА и уровню образования представлено ниже (табл. 3).

Таблица 3

Распределение количества пациентов по форме ППА и уровню образования

Все пациенты находились в стационаре 14 дней, с ними проводились ежедневно по два логопедических занятия в хорошо проветриваемом помещении в утренние часы и после обеда по 45 минут за сеанс. Все больные были мотивированны к проведению логопедических занятий, охотно выполняли все инструкции. В случае невозможности выполнения пациентом «домашнего» задания, логопед оказывал посильную помощь, стимулируя самостоятельное выполнение заданий больным.

Результаты. При выписке не было ни одного пациента без положительной динамики восстановления. У больных со всеми формами ППА отмечалось незначительное улучшение как импрессивной речи, так и экспрессивной (табл. 4).

Таблица 4

Распределение нарушенных функций и положительной динамики логопедической работы

Заключение. Обобщая литературные и собственные полученные данные мы сделали следующие выводы: 1) ППА – сложный нейродегенеративный синдром, связанный с прогрессированием локальной атрофии речевых зон мозга; 2) Со временем к речевым нарушениям присоединяются когнитивные, что говорит о распространении атрофического процесса за пределы речевых зон; 3) больные остро нуждаются в речевой реабилитации, независимо от длительности заболевания и формы ППА. Учитывая, что на современный момент отсутствует направленное медикаментозное лечение ППА, коррекционно-педагогические занятия с логопедом являются краеугольным камнем ресоциализации каждого пациента.