Коррекционно-восстановительная работа с пациентами, имеющими первичную прогрессирующую афазию

Коррекционно-восстановительная работа с пациентами, имеющими первичную прогрессирующую афазию

Статья посвящена редкому неврологическому синдрому нейродегенеративного заболевания – первичной прогрессирующей афазии (ППА), отличающейся от классической Лурьевской афазии своей этиологией, патогенезом и речевой симптоматикой. Классификация, разработанная Международным советом экспертов, выделяет три варианта ППА, (аграмматический, логопенический и семантический). Актуальность исследования обусловлена тем, что на сегодняшней день увеличивается количество пациентов с данным речевым нарушением, активно нуждающихся в помощи логопедов, нейропсихологов и неврологов. Медицинский аспект данного нейродегенеративного заболевания изучен довольно глубоко, однако отсутствует педагогическая литература, посвящённая логопедическому описанию данной группы больных и, соответственно, методов и приёмов работы с ними.

Аннотация статьи
речь
первичная прогрессирующая афазия
восстановление речевой функции
аграмматическая форма
семантическая форма
логопеническая форма
реабилитация.
Ключевые слова

Наиважнейшей когнитивной функцией в жизни человека, выполняющую коммуникативную роль, безусловно, является речь. Наиболее выраженные нарушения речи, воздействуя на разные уровни речевой организации, вызывают социально-бытовую и профессиональную дезадаптацию даже при отсутствии других когнитивных функций. С целью разработки и внедрения более эффективных методов нейрореабилитации у больных с речевыми нарушениями необходимо учитывать концепцию нейропластичности на современном этапе.

Теоретический анализ литературы и наш собственный практический опыт указывает на то, что пациенты крайне остро переживают возникшие коммуникативные сложности. В Федеральном государственном бюджетном научном учреждении «Научный центр неврологии» (ФГБНУ НЦН) нами ведётся логопедическая работа с пациентами без очаговой сосудистой либо травматической симптоматики и гемипареза, но с системным нарушением речи (афазии). Здесь перед логопедом встают две задачи – диагностически дифференцировать речевое нарушение и продумать тактику логопедической работы. На первичном приёме пациенты, как правило, предъявляют жалобы на трудности подбора слов и снижение памяти. Обычно у пациентов снижается критика, из-за чего они не жалуются на речевые трудности. При нейродегенеративном процессе головного мозга это речевое нарушение появляется незаметно, без видимой причины и беспрерывно прогрессирует. Эта афазия носит название первичной прогрессирующей.

ППА берёт своё начало с истории изучения лобно-височной деменции (ЛВД), которую инициировал чешский невролог А. Пик (A. Pick) в 1892 году [6, с. 431]. Пик описал пациента c постепенно развивающимися речевыми и поведенческими нарушениями, но не подходившими под классификации ранее изученных нозологических форм. Данное состояние А. Пик назвал «прогрессирующей афазией с постепенным изменением поведения личности» и связал её с патологической атрофией мозга [11, с. 937]. Позднее А. Пик и французский психиатр П. Серио (P. Sérieux) описали серию случаев расстройств речи, связанных с атрофией лобной и височных областей левого полушария головного мозга [4, с. 2013; 5, с. 1817].

В 1906 году немецкий психиатр А. Альцгеймер (A. Alzheimer) наблюдал пациента со схожими характеристиками нарушений (расстройства памяти и речи, праксиса и гнозиса, интеллекта, ранний дебют заболевания) и на съезде психиатров того же года в Тюбингене сообщил коллегам о новом заболевании (в будущем её назвали «Болезнью Альцгеймера») [6, с. 431]. В 1911 году А. Альцгеймер подвёл патоморфологическую основу под аналогичными клиническими случаями и выявил аргирофильные цитоплазматические интранейрональные включения, которые позже назвали тельцами А. Пика [4, с. 2013]. Описанный клинический симптомокомплекс с прогрессирующими речевыми и поведенческими нарушениями, вызванные фокальным нейроденеративным процессом в 1922 г., назвали болезнью Пика. Позже выяснилось, что выявленные А. Альцгеймером гистопатологические изменения лежат в основе лишь некоторых случаев болезни Пика, следовательно, болезнью Пика можно было назвать только патоморфологически верифицированный диагноз. Со временем болезнь имела различные названия: лобная деменция не-альцгеймеровского типа, лобно-височная лобарная дегенерация, лобная деменция, сидром или комплекс А. Пика. На сегодняшний день, данное заболевание имеет название ЛВД [6, с. 431].

А также ППА входит в классификацию основных клинических фенотипов ЛВД, а именно [1, с. 28]:

  • поведенческий вариант, либо ЛВД с преобладанием личностных и поведенческих нарушений;
  • два варианта с преимущественно речевыми нарушениями (прогрессивная афазия без беглости речи и семантическая деменция);
  • третий – логопенический – вариант ППА в большинстве случаев представляет собой атипичную форму болезни Альцгеймера, а не проявление лобно-височной дегенерации.

Термин «первичная прогрессирующая афазия» был введён профессором в области нейронаук из Чикаго М. Месулам (M. Mesulam), описавшим серии случаев с «медленно прогрессирующей афазией» в 1982 году [14, с. 592]. В 1987 году её переименовали в первичную прогрессирующую афазию. Впоследствии М. Месулам и выделил три главных критерия, объясняющих ППА [15, с. 533]:

  • прогрессирующая афазия, возникшая раз, выражается в постепенно усиливающемся искажением использования речи или понимания, что не может обуславливать элементарную моторную и перцептивную недостаточность;
  • расстройство речи является первоначальной и наиболее характерной особенностью, главным критерием ограничения повседневной жизни;
  • заболевание признано нейродегенеративным.

Позже для ППА были выделены следующие общие характеристики: аграмматизм, нарушение номинативной функции, литеральные парафазии [16, с. 1535].

М. Месулам ввёл форму медленно прогрессирующей афазии со «снижением беглости речи», описав пять клинических случаев [14, с. 592]. Позже американский профессор в области неврологии Гроссман (Grossman) и его коллеги описали другую форму прогрессирующего языкового расстройства, назвав её прогрессирующей афазией со снижением беглости речи [10, с. 545]. Именно Гроссман уделил большое внимание изучению данной формы ППА. Аграмматическую форму ППА он определил как нарушение составления предложений, характеризующиеся неверным порядком слов (синтаксисом), искажённой структурой фразы и неправильным использованием флексий [10, с. 545]. Что касается «беглости речи», то М. Месулам и Гроссман объясняют это понятие удлинённым интервалом поиска слов, который предшествует почти каждому высказыванию. Потеря беглости речи вызвана нарушением орально-артикуляционного праксиса, которая может сопровождаться дизартрией [10, с. 545; 17, с. 554].

Нейропсихолог из Великобритании Э. Уоррингтон (E.Warrington), описала прогрессирующее расстройство семантической памяти в 1975 году [21, с. 635]. Эту патологию как семантическую деменцию также изучала американский профессор Д. Сноуден (J. Snowden) в 1989 году [20, с. 167]. В это же время Гроссман с коллегами провели комплексную характеристику семантической деменции [9, с. 88]. Спустя 9 лет английский учёный Д. Нири (D. Neary), Д. Сноуден и другие исследователи выделили отличительные характеристики семантической деменции, чтобы отличить её от схожих заболеваний и выявить критерии для двух клинический прототипов ЛВД (семантическая деменция и аграмматическая афазия). Для семантической деменции были предложены характеристики [18, с. 1546]: нарушения называния и понимания; семантические парафазии; пустая речь (в связи с нарушением понимания слов речь становится малоинформативной, без выраженных моторных трудностей). Далее, в 2011 году итальянский нейробиолог М. Л. Джорно-Темпини (M.L. Gorno-Tempini) разграничила семантическую деменцию и семантическую ППА, выделив ведущие речевые проявления: нарушение номинативной функции и нарушение понимания [8, с. 1006].

М. Л. Джорно-Темпини провела большую исследовательскую работу, в которой были пациенты, не подходившие под классификацию СФ ППА и АФ ППА. Так, ею в 2004 году была выделена новая форма ППА логопеническая, где ведущим речевой симптомом является трудности поиска слова и нарушение повторения предложения [7, с. 335].

На первом консенсусе в 2011 году, посвящённом проблеме диагностики ППА, была объявлена официальная классификация первичной прогрессирующей афазии: семантическая, аграмматическая и логопеническая. Чтобы диагностировать иные расстройства, приводящие к ухудшению речи, не являющимися первичным признаком, разработаны строгие критерии включения и исключения для диагностики ППА [8, с. 1006; 12, с. 3030], представленны ниже (табл. 1).

Таблица 1

Диагностические критерии включения и исключения ППА

КРИТЕРИИ ВКЛЮЧЕНИЯ

КРИТЕРИИ ИСКЛЮЧЕНИЯ

1

главный клинический признак – речевые трудности (трудности актуализации слова, парафазии, затруднённая речь, аграмматизимы и/или трудности понимания)

1

наличие деменции, подтверждённой исследованиями

2

сохранение повседневной деятельности, за исключением ситуаций, связанных с речью

2

наличие неврологических заболеваний (инсульт, черепно-мозговая травма, опухоли мозга, эпилепсия)

3

главным симптомом дебюта заболевания является афазия

3

неконтролируемые систематические заболевания (гипертония, нарушения обменных веществ, эндокринные и инфекционные заболевания)

4

заметное снижение эпизодической и визуальной памяти, нарушение оптико-пространственного гнозиса или поведенческие изменения, появившиеся на начальной стадии заболевания

4

злоупотребление алкоголем, токсикомания или зависимость в анамнезе

 

5

этиология афазии – нейродегенеративный процесс

5

наличие слабоумия

 

6

тяжёлые зрительные и слуховые нарушения, препятствующие нейропсихологическому/логопедическому обследованию

В 2014, 2015 гг. исследователи К. Марута (C. Maruta), С.А. Саяди (S.A. Sajjadi) отмечали сложность выделения логопенической формы ППА от двух других в отдельную. Некоторые пациенты имели артикулирование как пациенты с аграмматической формой, но в то же время, нарушение номинативной речи этих же пациентов относили их к семантической форме. Кроме того, в зависимости от степени повреждения вентрального пути, речевые нарушения могли меняться таким образом, что манифестация заболевания начиналась с расстройства понимания значения слова (если не считать нарушение номинативной речи, которое в дальнейшем осложняло отнесение к определённой форме). В то же время, исследователи отмечают, что встречаются пациенты, которые не относятся ни к одной из форм ППА, их логопедические и нейропсихологичекие характеристики не соответствуют логопенической форме, установленной М.Л. Джорно-Темпини [13, с. 147, 19, с. 1670].

Большую значимость имеет исследование молодого американского ученого Ботха (Both) в 2015 году, в котором 16 пациентов не подходили под установленные критерии диагностики ППА. Они имели только орально-артикуляционную апраксию как изолированный синдром и апраксия речи была доминирующим условием, чтобы поставить диагноз ППА. Исследователь выделил отдельную форму ППА – прогрессирующая апраксия речи. Также Ботх отметил, что у многих больных с прогрессирующей апраксией речи развивался прогрессирующий супрануклеарный паралич через 5 лет после дебюта заболевания [3, с. 1729]. Указанная группа больных имела также в анамнезе дисфагию и дизартрию разной степени выраженности [2, с. 220]. Более того, Ботх выделил еще одну форму ППА – неклассифицируемую, при которой 13 пациентов не подходили ни под одну из форм ППА, но имели нарушения понимания слов и нарушение грамматической структуры уже на ранних стадиях заболевания. Данная форма была названа смешанной [2, с. 220]. Диагностические критерии форм ППА представлены в таблице 2. Как мы уже отмечали выше, официально выделяют три формы ППА: семантическую (СФ с беглостью речи), аграмматическую (АФ без беглости речи) и логопеническую (ЛФ).

При СФ ведущим речевым дефектом является нарушение понимания смысла слова и номинативной функции. Экспрессивная речь представлена номинативным дефицитом, вербальными парафазиями (близкими по семантическому полю). Особенностью является, то, что понимание малочастотных слов хуже, чем понимание многочастотных. Вторичным нарушением является дисграфия с нестандартной связью между произношением и орфографией. Также отличительной чертой семантической формы являются эмоционально-волевые и поведенческие нарушения, которые пациент не осознаёт. При АФ ППА ведущим речевым дефектом является аграмматизм в экспрессивной речи. Экспрессивная речь представлена простыми, короткими, аграмматичными фразами в «телеграфном стиле».

Таблица 2

Диагностические критерии форм ППА

Форма ППА

Оцениваемые параметры

Семантическая форма ППА без снижения беглости речи

A. Обязательно наличие 2 основных признаков:

1. Нарушение наименования объектов

2. Снижение понимания слов

Б. Обязательно наличие 3-х вспомогательных признаков:

1. Осведомленность о знании объектов, которые нечасто используются в практике

2. Дислексия или дисграфия

3. Повторение сохранено

4.Двигательные аспекты речи и грамматика сохранены

Аграмматическая форма ППА со снижением беглости речи

A. Наличие одного из следующих основных критериев:

1. Аграмматизм в речи

2.Усиленная, запинающаяся речь с непоследовательными фонетическими ошибками и искажениями (апраксия речи).

Просодические расстройства

Б. Наличие 2-х из 3-х вспомогательных критериев:

1. Нарушение понимания синтаксически сложных (неканонических) предложений

2. Узкое понимание слов

3. Упрощённое знание об объектах

Логопеническая форма ППА

A. Должны присутствовать 2 следующих основных признака:

1. Нарушение поиска слов в спонтанной речи и наименовании

2. Нарушение повторения фраз и предложений

Б. Должны определяться 3 из следующих вспомогательных критериев:

1. Фонетические ошибки (фонетические парафазии) в спонтанной речи или наименовании

2. Свободное понимание слов и знание объектов

3. Просодия сохранена

4. Отсутствие истинного аграмматизма

Комбинированная форма ППА

A. Обязательно наличие 2-х критериев:

1. Аграмматизм в языке

2. Нарушение понимания слов

Выделяется пропуск морфем (например, флексий) литеральные парафазии, персеверации, искажения, пропуски, замены и перестановки звуков. Пациенты данной формы прекрасно слышат свой дефект, пытаются его исправить, фиксируются на своих ошибках. Скорость и просодические компоненты речи нарушены. В письменной речи только при усложнённых пробах на начальном этапе заболевания можно выявить грамматические ошибки, что помогает логопеду в диагностике.

При ЛФ ППА ведущим речевым дефектом являются трудности поиска (актуализации) слова в спонтанной речи и нарушение повторения фраз и предложений. Спонтанная речь обогащена частыми паузами и медленным темпом, именно из-за трудностей поиска слов. Зачастую, речевая симптоматика логопенической формы напоминает речь пациентов с болезнью Альцгеймера. Также в экспрессивной речи больных присутствуют литеральные парафазии, которые чётко артикулированы.

Объект и методы исследования. Под нашим наблюдением в ФГБНУ НЦН в период с июля 2019 года по март 2020 года находились 10 пациентов с ППА в возрасте от 45 до 65 лет. Всем пациентам проводилось комплексное медицинское, логопедическое и нейропсихологическое обследование на момент госпитализации и при выписке из стационара. Больным проводилось нейровизуализационное исследование на аппарате МРТ. Распределение количества пациентов на формам ППА и уровню образования представлено ниже (табл. 3).

Таблица 3

Распределение количества пациентов по форме ППА и уровню образования

Общее кол-во пациентов

Форма ППА

Образование

АФ

СФ

ЛФ

Высшее

Cреднее

10

(100%)

4 (40%)

1

(10%)

5

(50%)

7

(70%)

3

(30%)

Все пациенты находились в стационаре 14 дней, с ними проводились ежедневно по два логопедических занятия в хорошо проветриваемом помещении в утренние часы и после обеда по 45 минут за сеанс. Все больные были мотивированны к проведению логопедических занятий, охотно выполняли все инструкции. В случае невозможности выполнения пациентом «домашнего» задания, логопед оказывал посильную помощь, стимулируя самостоятельное выполнение заданий больным.

Результаты. При выписке не было ни одного пациента без положительной динамики восстановления. У больных со всеми формами ППА отмечалось незначительное улучшение как импрессивной речи, так и экспрессивной (табл. 4).

Таблица 4

Распределение нарушенных функций и положительной динамики логопедической работы

Форма ППА

Выявленные трудности

Положительная динамика речевой реабилитации

АФ

  • выраженные когнитивные нарушения
  • улучшение зрительного гнозиса
  • снижение литеральных парафазий

СФ

  • сложности распознавания слухо-речевой информации
  • положительный эффект был достигнут исключительно в ответной форме при ведении специалистом диалога (приветствие, прощание с логопедом).

ЛФ

  • нарушение номинативной функции речи (преимущественно существительных)
  • трудности построения фразы
  • положительная динамика отмечалась в номинативной функции речи
  • построение минимальной фразы «от себя» с опорой на схему-конструкцию

Заключение. Обобщая литературные и собственные полученные данные мы сделали следующие выводы: 1) ППА – сложный нейродегенеративный синдром, связанный с прогрессированием локальной атрофии речевых зон мозга; 2) Со временем к речевым нарушениям присоединяются когнитивные, что говорит о распространении атрофического процесса за пределы речевых зон; 3) больные остро нуждаются в речевой реабилитации, независимо от длительности заболевания и формы ППА. Учитывая, что на современный момент отсутствует направленное медикаментозное лечение ППА, коррекционно-педагогические занятия с логопедом являются краеугольным камнем ресоциализации каждого пациента.

Текст статьи
  1. Васенина Е.Е., Верюгина Н.И., Левин О.С. Современные представления о диагностике и лечении лобно-височной-деменции. // Современная терапия в психиатрии и неврологии. №3, 2015, с. 28.
  2. Botha Hugo et.al Classification and clinicoradiologic features of primary progressive aphasia (PPA) and apraxia of speech. Cortex. 2015 August; 69: 220–23.
  3. Botha H., Duffy J.R., Strand E.A., Machulda M.M., Whitwell J.L., Josephs K.A. Nonverbal oral apraxia in primary progressive aphasia and apraxia of speech. Neurology. 2014; 82:1729–1735.
  4. Budson Andrew E. The Handbook of Alzheimer's Disease and Other Dementias (Blackwell Handbooks of Behavioral Neuroscience). Wiley-Blackwell, 648 p. 2013.
  5. Goldman J.S., Farmer J.M., Wood E.M. et al. Comparison of family histories in FTLD subtypes and related tauopathies. Neurology. 2005;65(11):1817–1819.
  6. Golde, T.D. Magic bullets, shotguns or cocktails to treat or prevent Alzheimer’s disease? In Jucker, M., Beyreuther, K., Haass, C., Nitsch, R.M. (Eds.) Alzheimer: 100 Years and Beyond, Part 11, Springer, Berlin /Heidelberg, 2006, pp.431 – 433.
  7. Gorno-Tempini M.L., Dronkers N.F., Rankin K.P., Ogar J.M., Phengrasamy L, Rosen H.J. et al. Cognition and anatomy in three variants of primary progressive aphasia. Ann Neurol 2004; 55: 335–46.
  8. Gorno-Tempini M.L. et.al Classification of primary progressive aphasia and its variants. Neurology 2011;76:1006–1014.
  9. Grossman Murray Primary Progressive Aphasia: Clinicopathological Correlations. Nat Rev Neurol. 2010 Feb;6(2):88-97
  10. Grossman M.M. The non-fluent/agrammatic variant of primary progressive aphasia. Lancet Neurol. 2012 Jun; 11(6): 545–555.
  11. Kahn E., Thompson L.J. Concerning Pick’s disease. Am J Psychiatry. 1934; 90(5):937–946.
  12. Leyton C.E., Villemange V.L., Savage S., Pike K.E., Ballard K.J., Piguet O. et al. Subtypes of progressive aphasia: application of the international consensus criteria and validation using b-amyloid imaging. Brain 2011; 134: 3030–43.
  13. Maruta C., Pereira T., Madeira S.C., Mendonca A., Guerreiro M. Classification of primary progressive aphasia: Do unsupervised data mining methods support a logopenic variant? Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener. 2015 Jun;16(3-4):147-59.
  14. Mesulam M.M. Slowly progressive aphasia without generalized dementia. Ann Neurol. 1982 Jun; 11(6):592-8.
  15. Mesulam M.M. Primary progressive aphasia--differentiation from Alzheimer's disease. Ann Neurol. 1987 Oct; 22(4):533-4.
  16. Mesulam M-M. Primary progressive aphasia: a language-based dementia. New Eng J Med 2003; 348: 1535–42.
  17. Mesulam M.M., Rogalski E.J., Wieneke C., Hurley R.S., Geula C., Bigio E.H., Thompson C.K., Weintraub S. Primary progressive aphasia and the evolving neurology of the language network. Nat Rev Neurol. 2014 Oct;10(10):554-69.
  18. Neary D, Snowden JS, Gustafson L, Passant U, Stuss D, Black S, et al. Fronto-temporal lobar degeneration. A consensus on clinical diagnostic criteria. Neurology 1998; 51: 1546–54.
Список литературы
Ведется прием статей
Прием материалов
c 01 декабря по 15 декабря
Осталось 14 дней до окончания
Препринт статьи — после оплаты
Справка о публикации
сразу после оплаты
Размещение электронной версии
19 декабря
Загрузка в elibrary
19 декабря
Рассылка печатных экземпляров
23 декабря