Болезнь Паркинсона стоит на втором месте по распространённости среди нейродегенеративных заболеваний после болезни Альцгеймера. Согласно статистике, в мире насчитывается около 7-10 миллионов больных болезнью Паркинсона [5, с.24]. Распространённость БП в общей популяции населения составляет 60-187 случаев на 100 000 населения. Отмечается, что в связи с недостаточной диагностикой заболевания на ранних стадиях и сложностями дифференциальной диагностики с другой экстрапирамидной патологией, цифры в действительности занижены [11, с.217].
Болезнь Паркинсона (БП) – хроническое прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, основными клиническими проявлениями которого являются двигательные (гипокинезия, мышечная ригидность, тремор покоя и постуральные нарушения – неспособность удерживать равновесие при изменении позы) и немоторные (вегетативные, аффективные, когнитивные, сенсорные) нарушения. Двигательные и немоторные нарушения при БП оказывают негативное влияние на повседневную активность и качество жизни пациентов [5, с.24]. На стыке моторных и немоторных проявлений стоят речевые расстройства, частота которых в зависимости от классификации и диагностических методов у лиц с болезнью Паркинсона достигает 89 % [1, с.33]. Недавние исследования показывают, что изменения речи могут быть выявлены уже на ранней стадии болезни Паркинсона, что является основанием рассматривать их в качестве ранних признаков нейродегенерации. По мере прогрессирования заболевания речевые нарушения нарастают.
В патогенезе развития болезни Паркинсона большую роль играет поражение нейронов чёрной субстанции, клетки которой содержат нейромедиатор дофамин. При его недостатке возникает целый ряд специфических проблем в двигательной сфере. Прогрессирующая дегенерация, приводящая к нарушению двигательных функций, лежит в основе гипокинетической дизартрии.
Речевые нарушения при БП проявляются изменениями артикуляции, голоса, просодической стороны речи, плавности речевого потока. Пациенты с БП предъявляют жалобы на повышение скорости речи, снижение чёткости произношения, нарушения голоса и снижение беглости речи с частыми остановками, изменение силы голоса в зависимости от общей усталости.
Производство речи зависит от четырёх процессов: 1) формирования воздушной струи; 2) процесса фонации; 3) процесса артикуляции; 4) распространения воздушной волны.
Нарушение речи – это нарушение любого из этих взаимосвязанных компонентов. Ригидность дыхательной мускулатуры у пациентов с БП, уменьшение объёма грудной клетки приводит к более сниженному воздушному потоку, проходящему голосовые тракты, являясь причиной приглушённого, слабого голоса. Растянутость голосовых складок и недостаточность смыкания приводит к осиплости голоса, снижению звучности. Ригидность голосовых мышц – к монотонности. Ригидность мышц языка и губ – к нарушению артикуляции и дизартричной, смазанной речи. Также в спектре речевых расстройств наблюдаются непроизвольные паузы, трудности инициации речи, короткие эпизоды ускорения, навязчивые повторы слогов и слов (палилалия).
Более 90% пациентов с БП жалуются на низкую интенсивность голоса и низкое качество общения, приводящее к резкому ухудшению жизненной активности и социальной изоляции.
Все симптомы варьируют у разных пациентов. При этом помимо расстройств артикуляции, фонации, глотания речевые нарушения при БП захватывают генерацию произвольной речи, грамматические и смысловые сложности. Речевые нарушения могут быть расценены как проявления дисфазии (адинамическая, диспросодическая, конструктивная и логопеническая) [3, c.55].
Сенсомоторный дефицит, неправильное восприятие громкости голоса и нарушения сенсорной обработки также приводят к расстройствам речевой продукции. Имеет место приглушенность речи и снижение силы голоса. Пациенты переоценивают громкость собственной речи во время разговора, воспринимают её как нормальную, а речь окружающих – как крик.
Говоря о проблемах с речью при БП, нельзя не упомянуть о нарушениях глотания и повышенной саливации. Дисфагия развиваются у 95% больных, при этом зачастую она остается клинически незначимой в течение длительного времени и осознаётся пациентом только на поздней стадии заболевания [6, c.96]. Нарушения глотания снижают качество жизни, являются причиной трудностей при приёме лекарственных препаратов. Дисфагия приводит к недоеданию и аспирационной пневмонии, которая является основной причиной смерти при БП.
Для своевременного оказания помощи и замедления темпа прогрессирования заболевания решающее значение имеет ранняя диагностика речевых нарушений. Осуществляется с помощью инструментальных объективных методов исследования (ларингоскопия, глоттография и миография, измерение времени максимальной фонации, исследование акта глотания и другие); применения акустического анализа состояния речи с возможностью установления ряда тонких изменений речи; а также субъективных методов - применения специализированных оценочных шкал разборчивости дизартричной речи, шкал оценки голоса, унифицированной оценочной шкалы БП, шкалы самооценки речевых нарушений. Среди голосовых и речевых тестов выделяется Индекс голосовых нарушений Voice Handicap Index, сконцентрированный на вопросах влияния расстройств речи на качество жизни пациента. Следует отметить, что тестирование по шкалам носит неточный характер, при исследовании упускаются тонкие особенности индивидуальных изменений речи.
Лечение расстройств речи при болезни Паркинсона представляет сложную задачу. Фармакологические и хирургические подходы к лечению БП оказывают положительное воздействие на двигательную функцию, однако их влияние на речь недостаточно изучено. Эффективность приёма препаратов леводопы и агонистов дофаминовых рецепторов в отношении нарушений речи и глотания является непостоянной и не вполне доказательной. У некоторых пациентов отмечается увеличение громкости голоса, улучшение разборчивости речи, у других положительный эффект отсутствует. Глубокая стимуляция мозга может сопровождаться временным либо постоянным ухудшением речи. Большинство исследований указывает на повышение эффективности терапии при сочетании с речевой гимнастикой, методом темпо-ритмовой коррекции. [9, с. 155; 4, с. 31]
В арсенале современного логопеда существуют различные методы улучшения речи. Это и обучение правильным поведенческим методикам, речевая терапия с использованием артикуляционной гимнастики, дыхательных, фонационных упражнений, и использование аппаратов для усиления голоса.
Одними из наиболее распространённых методик коррекции речи и голоса больных БП за рубежом являются LSVT (LeeSilvermanVoiceTreatment) и PLVT (ThePitchLimitingVoiceTreatment). Методики направлены на усиление интенсивности голоса. Первая нацелена на тренировку естественного звучания, а во второй дополнительное внимание уделяется замедлению речи. Курс лечения включает 16 индивидуальных занятий четыре раза в неделю в течение 4 недель вместе с речевым терапевтом, а также ежедневные упражнения, выполняемые пациентом дома. Программа также направлена на то, чтобы скорректировать восприятие речи у пациента, позволяя ему компенсировать нарушения сенсорной обработки и тренировать самоконтроль для поддержания результатов лечения.
Работа над преодолением нарушений глотания заключается, в первую очередь, в применении разнообразных компенсирующих технических средств и приёмов, таких как адаптация консистенции пищи, применение загустителей, соблюдение специальной диеты, условий приёма пищи и других [6, с. 96]. Эффективным является применение группового терапевтического пения.
Более сложные методы терапии дисфагии включают нейромышечную стимуляцию на аппарате Vocastim, использование «глотательных» приёмов, в тяжёлых случаях – комплексную нутриционную поддержку и, при необходимости, наложение гастростомы.
С возрастом распространённость болезни Паркинсона растёт, достигая 1% среди лиц старше 60 лет и 3-4% – среди лиц старше 80 лет. Мужчины по сравнению с женщинами болеют в 1,5 раза чаще. Примерно в 10% случаев БП начинается в возрасте до 40 лет (БП с ранним началом). Значительная распространённость болезни Паркинсона ставит проблему реабилитации больного в ряд важнейших медико-социальных проблем.
Возможность пациента вернуться к полноценной жизни является оптимальным вариантом реабилитации и рассматривается как система медицинского, психолого-педагогического и социального воздействия. Реабилитация направлена не только на сохранение или восстановление здоровья, но и личностного, а также социального статуса пациента.
Объект и методы исследования. Под нашим наблюдением в ФГБНУ НЦН в период с мая 2019 года по апрель 2020 года находились 15 пациентов с БП в возрасте от 65 до 72 лет. Всем пациентам проводилось комплексное медицинское, логопедическое и нейропсихологическое обследование на момент госпитализации и при выписке из стационара. Больным проводилось нейровизуализационное исследование на аппарате МРТ. Все пациенты имели в анамнезе дизартрию, дисфагию и дисфонию. У больных отмечались нарушения артикуляции губ, языка и нижней челюсти, снижение чёткости, темпа и разборчивости речи.
Все пациенты находились в отделении нейрогенетики «Научного центра неврологии» 14 дней, с ними ежедневно проводились логопедические занятия в хорошо проветриваемом помещении в утренние часы по 45 минут. Все больные были мотивированны к проведению логопедических занятий, охотно выполняли все инструкции.
Результаты. Процесс реабилитации при БП должен носить мультидисциплинарный характер. В нём участвуют логопеды, клинические психологи, эрготерапевты, психотерапевты и другие специалисты. Для коррекции нарушений речи, глотания и голоса наиболее успешно может применяться персонифицированный подход, сочетающий в себе как инструментальные, так и собственно педагогические приёмы реабилитации при условии раннего включения логопеда.
Нарушения функций пациента, а также активность и участие, и факторы среды отражаются в Международной классификации функционирования (МКФ), которая необходима для постановки реабилитационного диагноза, определения плана мероприятий с оценкой эффективности. Реабилитационный диагноз является списком проблем пациента, которые могут быть решены в процессе реабилитации [8, c.51].
Заключение. МКФ используется как инструмент в практической деятельности логопеда для более точного исследования речевых возможностей пациентов. Уровневая оценка обследования по МКФ позволяет увидеть клиническую картину и основной механизм речевого нарушения, оценить его психологическую структуру.
МКФ позволяет описать факторы среды пациента, которые могут влиять на процесс восстановления речевой функции (такие как поддержка и взаимоотношения, включая семью, друзей, коллег, медицинских работников), а также личностные факторы (возраст, пол, обучение, социокультурный уровень, опыт, предпочтения, мотивация). Использование МКФ позволяет комплексно увидеть пациента и сформулировать задачи персонифицированной логопедической коррекции.
Таким образом, комплексная терапия в сочетании с речевой реабилитацией даёт стабильные результаты. Преодоление речевых нарушений должно быть частью междисциплинарного подхода к ведению пациентов с БП.
